مرض نادريتضرر منه الاطفال حتى الموت(hgps)

بسم الله الرحمن الرحيم







قال تعالى ( الله الذي خلقكم من ضعف ثم جعل من بعد ضعف قوة ثم جعل من بعد قوة ضعفاً وشيبة يخلق ما يشاء وهو العليم القدير ) 54 الروم



الحمد لله الذى عافانا مما ابتلى به وفضلنا على كثير ممن خلق تفضيلاً


افترض انك قابلت شخص عابر وقال لك شوف هذا الطفل ، بكل صراحة ما الجواب الذي يدور في رأسك حينها ؟



















هؤلاء الاطفال مصابون بمرض اسمه اعراض بروجيريا او الشياخ الذي يشبه مظهره لدى الاطفال بمظاهر الشيخوخة العادية في الانسان وهو حالة جينية نادرة ولا يعتبر وراثياً ابداً لانه يظهر بسبب طفرة جينية تظهر عند الحمل



وهذا المرض لا يؤثر على النمو العقلي لديهم ابداً هم في تمام العقل من ناحية التفكير والتذكر وكل اجزاء العقل الاخرى






حالة لطفل مصاب بمرض البروجيريا



هذا المرض يا اخوان عجيب غريب في خلال 24شهر من الولادة هذه المدة القصيرة مقارنة بشيخوخة الانسان العادي الذي يشيخ تدريجياً خلال عمره تظهر عليهم اعراض الشيخوخة بسرعة كبيراً ومفرطة جداً وهو مرض لا علاج له


ومن اعراضه تجعد بشرتهم عظامهم تصبح هشة وفشل النمو خلال السنة الأولى من العمر وضيق في الوجه وقصر في القامة وعيون بارزة تساقط الشعر (الصلع) بما في ذلك الرموش والحواجب وتصلب المفاصل وتصلب الشرايين ومرض القلب والاوعية الدموية والسكتة الدماغية




حالة اخرى بعمر اكبر




واسم بروجيريا progeria مشتق من اليونانية وتعني الشيخوخة قبل الأوان



هذا المرض اعاذنا الله وإياكم منه بسبب حدوث تحور الجين الذي يسمى LMNA هذا الجين ينتج بروتين اسمه امين وهذا هو الذي يسند الهيكل البنائي لنواة الخلية
ويعتقد الباحثون ان التحور الجيني يجعل الخلايا غير مستقرة وأن عدم الاستقرار يؤدي الى عملية الشيخوخة المبكرة بين مرضى بروجيريا.











وفي السنوات 15 الماضية تم الابلاغ عن الاطفال الذين يعانون من البروجيريا في جميع انحاء العالم بما في ذلك الجزائر والأرجنتين وأستراليا والنمسا وبلجيكا والبرازيل وكندا و الصين وكولومبيا وكوبا والدانمارك وجمهورية الدومينيكان ومصر وانكلترا وفرنسا وألمانيا والهند وايرلندا وايطاليا واليابان وليبيا والمكسيك والمغرب وهولندا وباكستان
والبيرو والفلبين وبولندا والبرتغال ورومانيا وجنوب أفريقيا وكوريا الجنوبية واسبانيا والسويد وسويسرا وتركيا والولايات المتحدة وفنزويلا وفيتنام ويوغوسلافيا




وهؤلاء الاطفال لا يعمرون كثيراً حيث يموتون في متوسط عمر 13 الى 15 سنة يعني نادراً جداً ان يصل الى سن 21 سنة واغلبهم لا يتعدون سن 15 فالحمد لله رب العالمين يموتون بسبب اما ستكة قلبية او تصلب في الشرايين




لقد اكتشف اول حاله منه عام 1886م من قبل الدكتور جوناثان هاتشينسون وتوالت الاكتشافات حتى عام 1897م من قبل الدكتورهاستينغرد جيلفورد


ولهذا سموا المرض بأسم هاتشينسون جيلفورد بروجيريا المكتسب ويرمز له ( HGPS )
وهو اضطراب جيني يحدث فقط بنسبة واحد من أصل 8 ملايين طفل



وفي عام 2003 م وبتعاون مكثف من قبل العلماء تم اكتشاف الجين المسمى LMNA وتم عزله من قبل الدكتور ليزلي غوردون والدكتور جورج براون تيد وهذا الاخير خبير في البروجيريا ورئيس معهد نيويورك للبحوث الاساسية لعلم الوراثة البشرية



وقال الدكتور كولينز هذا الاكتشاف ليس فقط يعطي الأمل للاطفال والاسر المتضررة من البروجيريا بل يمكن ان يكون نقطة التحول في علاج ظاهرة الشيخوخة






اشهر الحالات المكتشفة لهذا المرض كانت في مدينة كلكتا الهندية

وهي لأسرة منشأها في شمال الهند في ولاية بيهار ورب هذه الاسرة هو الهندي سيخار عنده 8 اطفال 6 متضررين من مرض الشيخوخة والباقين بحالة عادية وقد توفي 3 من المتضررين لأسباب مختلفة وبقي 3 الاخرين لقد أجريت دراسات علمية من فريق مختص على العائلة وعلى المصابين الثلاثة والاطفال العاديين





رب الاسرة السيد سيخار وعناية خاصة بأطفاله المتضررين







الاطفال الثلاثة المصابون بمرض البروجيريا







الاطفال الثلاث المصابون مع اسرة عمهم







الدكتور كاندون خلال تفحصه لحالة احدهم








وفي عام 2001 اجروا مقابلة مع طفل مصاب بهذا المرض وأصر على هذه المقابلة امام وسائل الاعلام


هذا الطفل اسمه جون Tacket عمره 13 ونصف يقول انه يريد ان يُعرف الاطفال الاخرين بهذا المرض وأننا لا نختلف عن الاولاد الاخرين بأي شي




الطفل جون اثناء المقابلة مع والديه عام 2001







اثناء المؤتمر







اثناء المقابلة وتظهر التجاعيد الشديدة على وجهه




لقد أدهش الطفل جون كل الحضور لقد كان شجاع وكانت عنده روح الدعابة لقد كان بجرأته على الظهور مصدر ألهام للعالم أجمع



هذا بعض من الحوار اثناء المقابلة التي كانت أمام وسائل الاعلام

هل تخبرنا عن المدرسة
أنا في الصف الثامن واذهب كل يوم الى المدرسة بواسطة الحافلة


اي الهوايات تحب
العب الهوكي وانتمي لنادي اكاديمي أريد حقاً معرفة كيفية التزلج على الجليد حتى اتمكن من لعب هوكي الجليد


ماذا تفعل في المنزل
احب الواجبات المنزلية والعزف على الة الطبل ومشاهدة التلفزيون


منذ متى وانت تعرف ان لديك بروجيريا
عندما اسأل نفسي اتذكر


ماذا تقول للناس الذين يسألون عن أختلافكم
وانا اقول لهم لدي مرض يسمى بروجيريا



ماذا تقول للناس الذين يحدقون بك
اعتقد انه من الوقاحة التحديق بي اريدهم ان يقولوا لي مرحباً ويسألوني مباشرة بدلاً من التحديق


ماهي اكبر التحديات التي تواجه جسدك
أحياناً اشعر بالتعب ولكن بمجرد الجلوس لبضع دقائق اكون نشيطاً ، لدي صعوبة في حمل الكتب الكثيرة


ماذا تحب ان تقول للأطفال الاخرين
اقول لهم نحن لا نختلف عنكم كثيراً نحن نفعل نفس الاشياء التي يفعلها الاطفال الاخرين ، تحدثوا الينا من غير خوف


لقد توفي جون عام 2004 عن عمر 15 عام







طفلين اخرين من الارجنتين في عمر 9 سنوات توفيا عام 2010






للاستزادة ننصح بزيارة هذا الموقع المختص بهذا المرض
http://www.progeriaresearch.org/






اسأل الله العلي العظيم ان يجنبنا وأطفالنا هذا المرض
وان يعين ويشفي كل من ابتلى به انه سميع مجيب الدعاء